Motorična FNM
Za motoričen podtip funkcionalne nevrološke motnje je značilen širok razpon simptomov, ki vključujejo šibkost uda, motnje hoje, tremor, distonijo, tike ter trzljaje. Zaradi precejšnje heterogenosti simptomov, je potrebno zdravljenje vedno individualno prilagoditi pacientu, ob skrbnem upoštevanju vrste simptoma, morebitnih pridruženih motenj ter osebnostnih preferenc.
-
Tremor se nanaša na nekontrolirano tresenje nekega telesnega predela (npr. roke, noge, glave, itd.). Pogosto se zamenjuje za Parkinsovo bolezen ali Esencialni tremor. Tremorja pacienti ne morejo kontrolirati, vzrok pa ni organska poškodba, temveč nepravilno delovanje centralnega živčnega sistema. Tremor se lahko pojavi in izgine tekom dneva, prav tako lahko spremeni hitrost in ritem.
Značilnosti
Tremor prevzame ritem dinamičnih gibov, ki se izvajajo z drugim delom telesa
Premor, kateremu sledi hiter premik druge okončine
Spremenljivost frekvence, amplitude
Tonična kontrakcija na začetku
Povečanje amplitude z uteženostjo
Skladen tremor med dvema okončinama
Whack-a-mole znak (zadrževanje tremorja povzroča tresenje v drugem delu telesa)
Klinični testi
Klinične nevrofiziološke meritve lahko kvantificirajo ritem dinamičnih gibov, ki se izvajajo z drugim delom telesa, premore s hitrim gibanjem druge okončine, variabilnost, tonično kontrakcijo na začetku, povečanje amplitude z utežmi in skladnost med okončinami
-
Za (fiksno) distonijo so značilne nenormalne pozicije telesa (npr. zviti prsti, stisnjena pest, gleženj, ki je obrnjen navzdol ali navznoter), ki jih je težko ali skoraj nemogoče spremeniti. Lahko je začasna (krč) ali kronična (fiksna distonija).
Značilnosti
Določeni distonični vzorci, kot je fiksna distonija ali vlečenje ustnice na eno stran
Klinični testi
Okrevanje normalnega refleksa mežikanja
Normalna plastičnost s parnim asociativnim pogojevanjem
-
Ko govorimo o tikih, govorimo o vrsti ponavljajočih se, hitrih, nenadnih gibanj ali zvokov, ki niso ritmični. Če vključujejo več kot eno gibanje in, če vključujejo kombinacijo gibov in zvokov, govorimo o kompleksnih tikih. Tiki so značilni za tudi druga nevrološka stanja, kot je npr. Tourettov sindrom.
Značilnosti
Pomanjkanje potrebe
Pomanjkanje prostovoljne kontrole
Klinični testi
Normalen Bereitschaftspotential
-
Motnje hoje se nanašajo na težave pri hoji, kjer lahko prihaja do nenormalnega gibanja ali položaja telesa. Tako kot pri ostalih funkcionalnih nevroloških motnjah, sta tudi tukaj gibanje in hoja nehotena. Vrste hoje so: hoja v počepu, nenavadno ukrivljeno koleno, počasna hoja (hoja po ledu), nihajoča hoja in hiperkinetična hoja.
Značilnosti
Specifični vzorci gibanja, vključno z upogibom kolena, vleko monoplegične noge, astazijo-abazijo, pretirano počasnostjo in netipičnim šepanjem
Boljše ravnotežje od pričakovanega; ravnotežje se dodatno izboljša s tehnikami odvračanja pozornosti
Brez padcev/kontrolirani padci/padanje proti opori
Test stola (noge lahko bolje uporabi za premikanje stola, kot pa za hojo)
Klinični testi
/
-
Večina ljudi je že imela izkušnjo trzljaja pred spanjem ali naključnega ‘stresljaja’ telesa, vendar so ti trzljaji normalni. Po drugi strani mioklonus ( strokoven izraz za trzljaje) - sunkovit in šoku podoben gib, ki spada med funkcionalne motorične nevrološke motnje, močno slabša kvaliteto življenja pacientov.
Značilnosti
Variabilnost in dolgotrajnost gibanja
Kompleksno gibanje
Videz zaprepadenosti
Dolga in spremenljiva latenca dražljajev, ki povzročajo trzljaje
Trzljaj, ko se kitno kladivo ustavi pred stikom
Klinični testi
Dolgi izbruhi elektromiografije
Prisotnost Bereitschaftspotential (potencial pripravljenosti) pred trzljajem
Z dražljaji sproženi trzljaji: dolga in spremenljiva latenca
Diagnosticiranje
Na podlagi DSM-5 se mFNM diagnosticira, kadar se pri pregledu pokažejo diagnostične značilnosti:
nedoslednosti (npr. spremembe v frekvenci/amplitudi/remisiji/poslabšanju motoričnih simptomov) in,
neskladnosti (neskladnost z drugimi nevrološkimi motnjami), s poudarkom na pozitivnih fizioloških značilnostih, kot je npr. Hooverjev znak (Perez idr., 2021).
Pozitivni znaki, ki označujejo funkcionalno šibkost okončnine, funkcionalno senzoričnost in motnje hoje, so:
šibkost popuščanja /sesedanja,
drsenje brez pronacije (tj. gibanja stopala navznoter, da optimalno porazdeli silo udarca na tla med tekom),
kokontrakcija (simultana kontrakcija dveh mišic),
Hooverjev znak,
znak kolčnega abduktorja,
test centra za poškodbe hrbtenice in
šibkost sternokleidomov s hemiparezo.
O možnosti funkcionalnega tremorja lahko razmišljamo takrat, kadar ima spremenljivo frekvenco (in ne amplitudo!), ki se dramatično spreminja med zunanjimi navodili ritmičnih gibanj. O funkcionalnem tremorju rok govorimo takrat, kadar ima pacient težave pri kopiranju ritmičnega gibanja med prstom in palcem boljše roke, kadar se tremor v drugi roki ustavi ali se ujema z enakim ritmom. Pri tremorju nog naj pacient poskusi kopirati tapkanje stopal, pri tremorju vratu pa naj z jezikom sledi gibanju vaših rok (Bennet idr., 2021).
Funkcionalna distonija se običajno kaže s fiksno abnormalno držo in vključuje obrnjen/ plantarno upognjen gleženj ali upogib prstov. Klinično je lahko komorbidna s kompleksnim regionalnim bolečinskim sindromom, katerega motorične in senzorične značilnosti posnemajo značilnosti FNM (Bennet idr., 2021). Drugo pogosto vrsto funkcionalne distonije je mogoče prepoznati po deviaciji čeljusti na eno stran, kjer se ustnica zvija navzdol (ali včasih navzgor), kar daje videz oslabelosti obraza.
Zdravljenje
Zdravljenje funkcionalne motorične motnje je individualizirano in prilagojeno resnosti in variabilnosti simptomov, s hkratnim upoštevanjem komorbidnih motenj in/ali simptomov. Multidisciplinarni tim lahko sestavljajo nevrolog, fizioterapevt, (nevro)psiholog, psihiater, delovni in govorni terapevt ter socialni delavec. Pacientom pogosto koristijo ciljno usmerjene intervencije, ki jih bodisi izvaja psiholog bodisi fizioterapevt. Njihov cilj je ponovna vzpostavitev nadzora nad gibanjem, prepoznavanje sprožilnih in vzdrževalnih dejavnikov ter vedenjske spremembe, ki pozitivno vplivajo na izražanje simptomov. V znanstveni literaturi ima največ dokazov o učinkovitosti pri zdravljenju, specialistična fizioterapija, ki temelji na predpostavki, da je mogoče nenormalne vzorce gibanja (le-ti se razvijejo izven pacientovega nadzora), ki jih spremlja povečana stopnja pozornosti na simptome, prešolati. Poleg fizioterapije je tako koristna tudi psihološka obravnava, ki naslavlja prepričanja o motnji ter temelji na spreminjanju neprilagojenega vedenja (Gilmour idr., 2020).Vse bolj se, kot dodatki k zdravljenju, uveljavljajo tudi novejši pristopi, npr. transkrialna magnetna stimulacija, hipnoza in elektromiografski biofeedback (Gilmour idr., 2020).
Ključne točke
-
Nastop simptomov se v povprečju pojavi med 39-49 letom starosti ter prevladuje pri ženskem spolu.
-
Nastop simptomov je v večini primerov (>50%) nenaden.
-
Pogosto se pojavijo v časovni bližini s pojavom simptomov in so pogosto lahko identificirani (48%-80%): poškodbe, nesreče, operativni posegi, preostali zdravniški posegi in emocionalno nabiti dogodki.
-
Komorbidnost z bolečino, utrujenostjo, omotico, gastrointestinalne pritožbe, motnje spanja, kognitivni simptomi
-
Obdobja poslabšanja in izboljšanja, vključno s spontanimi obdobji remisije.
-
Pri odraslih so pogoste komorbidnosti z depresijo [35 %–42 %], generalizirano anksiozno motnjo [7 %– 23 %], panično motnjo [3 %–36 %], posttravmatsko stresno motnjo [0%– 24 %], somatizacijsko motnjo [22 %– 27 %], in osebnostnimi motnjami[20 %–30 %]). Pri otrocih je komorbidna s razpoloženjskimi motnjami (9%–16%) in motnjami anksioznosti (18 %–100 %).
-
Slabo ravnanje v otroštvu (zloraba in zanemarjanje) se pogosto identificira, vendar ni povsod prisotno.
-
American Psychiatric Association. (2013). Diagnostic and statistical manual of mental disorders (5th ed.). Arlington, VA: American Psychiatric Publishing.
Apazoglou, K., Mazzola, V., Wegrzyk, J., Polara, G. F., in Aybek, S. (2017). Biological and perceived stress in motor functional neurological disorders. Psychoneuroendocrinology, 85, 142-150.
Aybek, S., in Perez, D. L. (2022). Diagnosis and management of functional neurological disorder. bmj, 376.
Bennett, K., Diamond, C., Hoeritzauer, I., Gardiner, P., McWhirter, L., Carson, A., in Stone, J. (2021). A practical review of functional neurological disorder (FND) for the general physician. Clinical Medicine, 21(1), 28.
Gilmour, G. S., Nielsen, G., Teodoro, T., Yogarajah, M., Coebergh, J. A., Dilley, M. D., ... in Edwards, M. J. (2020). Management of functional neurological disorder. Journal of Neurology, 267, 2164-2172.
O’connell, N., Watson, G., Grey, C., Pastena, R., McKeown, K., in David, A. S. (2020). Outpatient CBT for motor functional neurological disorder and other neuropsychiatric conditions: a retrospective case comparison. The Journal of Neuropsychiatry and Clinical Neurosciences, 32(1), 58-66.
Perez, D. L., Aybek, S., Popkirov, S., Kozlowska, K., Stephen, C. D., Anderson, J., ... in American Neuropsychiatric Association Committee for Research. (2021). A review and expert opinion on the neuropsychiatric assessment of motor functional neurological disorders. The Journal of neuropsychiatry and clinical neurosciences, 33(1), 14-26.
Perez, D. L., Edwards, M. J., Nielsen, G., Kozlowska, K., Hallett, M., in LaFrance Jr, W. C. (2021). Decade of progress in motor functional neurological disorder: continuing the momentum. Journal of Neurology, Neurosurgery & Psychiatry, 92(6), 668-677.
Saxena, A., Godena, E., Maggio, J., in Perez, D. L. (2020). Towards an outpatient model of care for motor functional neurological disorders: a neuropsychiatric perspective. Neuropsychiatric Disease and Treatment, 2119-2134.